上海科技节上，一群小天使给我们带来了美妙的音乐合唱，殊不知，他们竟然是一群带着人工耳蜗的听觉障碍患者。

听觉是我们对这个世界的声音描绘，是我们感知世界的重要方式。耳朵，或者说听觉外周器官，是听觉产生的重要生理结构和基础。

那么，耳朵结构和听觉形成机制是怎样的？听觉障碍因何而生？人工耳蜗又是如何帮助听障者获得听觉的呢？

在2022上海科技节表演合唱的听障儿童

耳朵的结构及功能分析

我们的耳朵，分为外耳、中耳和内耳三个部分（图1）。

图1 耳部解剖示意图

外耳，就是我们所有看见的外耳廓和耳道，起着收集声音和传递声音的作用。

中耳的传音结构主要包括鼓膜和听骨链。鼓膜类似于鼓的鼓面，当声音传过来时，会引起鼓膜的振动，然后这种振动会传递到听小骨。听小骨由三块骨头组成，分别为锤骨、砧骨和镫骨，锤骨与鼓膜相连，而镫骨则与耳蜗的卵圆窗相接触。鼓膜振动后会带动这三块听小骨的振动，最终由镫骨带动卵圆窗膜振动，将声音能量传入耳蜗。

耳蜗、前庭、半规管一起组成了内耳，耳蜗负责听觉，而前庭和半规管负责平衡。当耳蜗接收到来自听小骨的声音能量后，会刺激到耳蜗内的毛细胞，毛细胞会将这种能量转化为生物电的形式，然后由耳蜗后的听神经传入大脑，从而形成听觉。

这种声音由耳廓收集，经外耳道、鼓膜、听小骨传递到耳蜗的途径我们称之为气传导途径。

声音还有另一种传导途径，就是通过直接振动颅骨，越过外耳和中耳直接刺激耳蜗，从而产生听觉，这一途径我们称之为骨传导途径。

说完听觉的形成过程我们可以发现，在这一过程的，耳朵的各个部分都发挥着至关重要的作用，就像一台精密的“仪器”。但这台“仪器”也并不是无懈可击的，有一些不利的因素会影响到它的运行。

比如外耳道耵聍、中耳炎等，会对外耳和中耳的传音结构产生影响，这样传递到耳蜗的声音能量会减少，听力就会表现为下降。这种因为外耳、中耳的传音结构出现问题而导致的听力下降，称之为传导性听力损失。

再比如，长时间的噪声刺激或者先天性的一些疾病，会对耳蜗的结构以及毛细胞产生影响，导致耳蜗无法将声能转化为电刺激，就造成了听力的下降，这一类因耳蜗或者听神经损失而出现的听力损失是感音神经性听力损失。

既存在影响声音传导的因素，又存在影响耳蜗或听神经功能的影响而导致的听力损失称为混合性听力损失。

当我们的听力因为各种原因导致下降时，我们首先要做的就是寻求医生的帮助，有一些听力下降的问题可以通过药物或者手术治疗解决，而那些无法解决的听力问题就需要通过助听的设备来干预了。助听器常用的助听设备有助听器和人工耳蜗。

助听器是一类声学放大器，用于解决听力损失人群的听声障碍问题。助听器主要由麦克风、放大器和授话器组成。麦克风的主要作用是收集声音和将声音传化为电信号，放大器的作用是将电信号根据相关的设置进行处理和放大，经过处理过的声音再由授话器转化为声信号输出。

常见的助听器类型有耳背机、耳内机、耳道机等（图2），可以根据患者不同的要求进行选择。

图2 一些常见助听器类型（BTE为耳背机，ITE为耳内机，ITC为耳道机，CIC为完全耳道机）

当出现不可逆的听力损失时，我们可以尝试佩戴助听器来解决听声的问题。不过并不是所有听力下降都能通过助听器来补偿，对于无法通过助听器来获得听力提升的患者，可以选择人工耳蜗进行干预。

人工耳蜗

人工耳蜗，顾名思义，就是可以代替耳蜗的功能，将声音转化为电信号并通过听神经传递入大脑，从这一传递方式可以知道，在植入人工耳蜗之前我们需要评估听神经的状况，只有符合要求才可能从人工耳蜗的植入中获益。

那么人工耳蜗是由什么组成，又是如何发挥作用的呢？

人工耳蜗分为体外部分和体内部分，体外部分主要包括言语处理器和传送线圈，体内部分包括植入体，植入体主要由接收线圈、接受刺激器和电极组成（图3）。

图3 人工耳蜗基本结构

言语处理器上面有麦克风，用来收集声音，然后言语处理器根据编码策略将声音转化为脉冲信号，由传送线圈将信号传入植入体。

植入体上的接收线圈接收到信号后传递给接受刺激器，接受刺激器根据编码策略通过电极刺激相应神经，听神经接收信号并将信号传入大脑，从而形成听觉。

编码策略是人工耳蜗分析和处理声音信号的方式，随着科技的发展以及对于听觉基础研究的深入，编码策略也是在日益进步的。

了解了人工耳蜗的结构以及工作原理，那么哪些人适合植入人工耳蜗，以及植入前后我们都需要进行哪些测试呢？

人工耳蜗主要用于重度或极重度感音神经性听力损失患者的干预，但不是每位重度或极重度感音神经性听力损失患者都可以植入人工耳蜗，这是有严格的适应症和禁忌症的。

对于语前聋的患儿来说，植入年龄通常在12个月至6岁，植入年龄越小效果越好。

对于重度感音神经性聋的患儿可以先尝试佩戴助听器3至6个月，确定无效后植入人工耳蜗，对于极重度的患儿可以直接植入人工耳蜗。

语后聋的患者在佩戴助听器无效后可行人工耳蜗植入。

无论是语前聋还是语后聋，都需要对人工耳蜗的效果有合理的期望，以及能够配合之后的康复。内耳严重畸形、听神经缺如或中断、中耳急性炎症期是人工耳蜗植入的绝对禁忌症。

因此，是否可以植入人工耳蜗，需要医生结合具体情况作出具体判断。植入前，需要进行听力学的评估以及影像学的评估，确定为人工耳蜗植入的适应症后再行植入。

植入手术后，经过一段时间的恢复，可以进行体外机（言语处理器）的佩戴，并由专业人员进行调试和听力学效果的评估。

人工耳蜗开机后的康复是十分重要的，尤其是对于儿童植入者来说。通过科学的言语康复训练，可以不断提高植入者对于人工耳蜗的适应性，从而使植入者的言语理解、表达、运用能力获得发展。

人工耳蜗新进展

近年来，人工耳蜗的技术一直在进步。

比如体外的言语处理器，在之前耳背机的基础上，推出了一体机，更为美观和方便使用。一些助听器上较为成熟的技术也应用到人工耳蜗言语处理器上。植入体方面，朝着更轻、更薄、更好的核磁兼容性发展，一些公司也在电极的设计上做了更多创新，使医生手术更方便，对于残余听力的保护更好，也降低了植入体的损坏概率。

时至今日，人工耳蜗在全球已经植入了超过一百万例，它的安全性和有效性都得到了足够的验证。从最初的单通道设计到现在的多通道设计，从最初的听到声音到现在的听懂声音，人工耳蜗的每一次大的进步都为耳聋患者带来了显著的听觉提升。

不过，现在的人工耳蜗并不完美，还有很多问题亟待解决，相比正常人，人工耳蜗植入者在噪声下的语言识别、声源定位、区分旋律音色以及欣赏复杂的音乐等情况下都存在困难。

针对这些困难，很多学者也提出了可以尝试的方向，比如用穿透式的电极直接刺激听神经，或者通过药物使听神经生长向电极，亦或是通过光刺激来重建听力等。总的来看，之后的听力干预技术是值得我们期待的。

助听器、人工耳蜗等人工听觉技术的出现，使大多数耳聋患者可以回到有声世界，可以无障碍地沟通。这些设备作为干预手段，为我们达到对于耳聋人群的应治尽治提供了技术保障，但对于听力健康更多的是要着力于预防。

对于先天性的因素，父母可以在产前进行基因的诊断，通过辅助生殖技术尽可能的降低先天性耳聋发生的概率。对于后天导致听力下降的因素，我们可以做到很好的预防。比如不在噪声环境下过度的逗留，不长时间的佩戴耳机，保持一个合理的生活状态，在出现听力下降或者耳部疼痛的情况后及时去医院就医等，都能降低听力损失发生的概率。

只要我们牢牢树立听力健康的意识，我们就能享受听觉所带给我们的美好体验。

-本文作者孙珊是复旦大学附属眼耳鼻喉科教授-

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